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鱼鳞病的并发症有哪些?

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  鱼鳞病相关综合征,大多为常染色体隐性遗传方式,除累及多个器官和/或组织外,伴有不同程度的鱼鳞病样损害,也是这些综合征的重要组成部分,临床症状各不相同的IAS,可能是基因多效性的一种表现,天津津门中医院的专家指出鱼鳞病的相关综合征主要有:

  ① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

  为一少见的,由先天性鱼鳞病,痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征,几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病,红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽,终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑,同一患者常同时具有3种皮损,睑外翻常见,个别患者毛发干燥,纤细,无光泽。

  大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫,双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展,多数病人上肢有类似病变,但轻些,绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

  ② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:

  这是一个由鱼鳞病样红皮病,侏儒,智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征,在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者,先证者为一18岁女性,身高137cm,出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱,出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸,16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难,智商38,年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损,智能障碍和侏儒体形。

  ③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:

  婴儿期发病,主要由轻度的鱼鳞病样红皮病,智能障碍和癫痫三联征构成,但有的患者还出现生殖器发育不全,侏儒等症状,智能很差,不能自理生活,癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。

  ④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:

  Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病,先证者为一69岁男性,儿童时有全身干皮病,62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳,干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深,肝脾肿大,质硬但肝功能正常,神经系统检查有老年性痴呆表现,肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。

  ⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:

  本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症,智能障碍,生育力降低和身材矮小,以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

  ⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:

  为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累,婴儿期发病,共济失调表现为步态不稳,意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱,远端肌无力,甚至肌萎缩,深发射减弱或消失,此外还可出现神经性耳聋,嗅觉丧失,大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损,患者多死于急性多发性神经病,肾功能衰竭或心力衰竭。

  ⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:

  本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病,竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见,患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑,但是红皮程度,范围和持续时间各不相同,鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异,头发稀疏细软,无光泽,发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。

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